念念象一下咱们的腹黑，就像一个永不疲钝的泵，通过削弱和舒张将血液运送到全身。腹黑里面有四个腔室（左心房、左心室、右心房、右心室）开云体育，它们之间的“墙壁”称为心肌。平方情况下，这些心肌壁保握着相宜的厚度，以保证腹黑高效有劲地责任。推敲词，有一种疾病会让腹黑的肌肉，尤其是左心室（腹黑最主要的泵血腔室）的肌肉很是增厚，这即是肥厚性心肌病。

一、什么是肥厚性心肌病？

肥厚性心肌病是一种遗传性的心肌疾病。它的中枢特征是心肌细胞的陈列杂乱和很是增生，导致心室壁（主如若左心室壁）变得比平方厚得多，何况这种增厚不是由高血压、腹黑瓣膜病等其他明确原因引起的。

关节点：

1.“肥厚”在那里？增厚最常发生在分隔傍边心室的“墙壁”——室终止。就怕通盘左心室壁皆增厚，或增厚发生在心尖（围聚腹黑底部）等部位。

2.“梗阻”是什么？约莫三分之二的病例，增厚的室终止会部分反抗左心室向主动脉（肉体最主要的动脉）射血的通谈，这种情况称为肥厚型梗阻性心肌病。腹黑需要更粗重才能把血液泵出去。剩下的三分之一莫得较着血流攻击，称为非梗阻性肥厚性心肌病。

3.“遗传性”很贫寒：大多量肥厚性心肌病是由基因突变引起的。如果父母一方患病，子女有50%的几率遗传到致病基因。捎带致病基因的东谈主，心肌可能在芳华期或成年早期运转很是增厚。冷漠患者的一级支属（父母、昆仲姐妹、子女）进行腹黑筛查（心电图、超声心动图）和可能的基因议论。

二、 肥厚性心肌病有哪些领略？

许多肥厚性心肌病患者可能实足莫得症状，尤其是在疾病早期或非梗阻型患者中。他们可能仅仅在体检或因其他原因作念腹黑检查时被发现。

当症状出刻下，可能包括：

呼吸困难：尤其在动作时（劳力性呼吸困难）。因为增厚僵硬的心肌舒张功能下跌，心室在舒张期不可很好地充盈血液，导致肺部淤血。

胸痛：常在清爽时出现，相同心绞痛。可能由于心肌增厚导致本身供血相对不及（心肌缺血）。

心悸：嗅觉心跳过快、过重或不规则。可能由心律失常引起。

头晕或昏厥：十分是在清爽后或一会儿站赶快。这可能是由于心律失常、腹黑无法泵出实足的血液开心大脑需求（尤其是梗阻型患者在清爽时血管彭胀、血压下跌），或流出谈梗阻加剧所致。

乏力：容易疲乏，动作耐量下跌。

最令东谈主担忧的风险：暴毙

天然生僻，但肥厚性心肌病是年青东谈主和清爽员暴毙的一个贫寒原因。这频繁是由恶性的室性心律失常（如室性心动过速、心室颠簸）激励。存在以下情况的患者暴毙风险相对较高：

1.时发生过腹黑骤停或握续性室性心动过速。

2.有肥厚性心肌病暴毙的家眷史。

3.不解原因的昏厥（尤其发生在清爽时）。

4.动态心电图监测发现严重的室性心律失常。

5.心肌权贵增厚（尤其是厚度>30mm）。

6.清爽时血压响应很是（血压不升反降）。

三、 怎样会诊肥厚性心肌病？

会诊主要依靠以下检查：

1.超声心动图：这是最常用、最贫寒的会诊器具。它像给腹黑作念“B超”，不错径直不雅察心肌的厚度、腹黑结构、瓣膜功能，最贫寒的是能澄澈透露左心室流出谈是否有梗阻以及梗阻的进度，还能评估腹黑的削弱和舒张功能。超声心动图是HCM会诊首选、经济且准确的表率。

超声心动图典型领略：SAM征。如图⬇️

2.心电图：大多量患者心电图会有很是领略（如左心室肥厚景况、很是Q波、ST-T变调、传导禁锢等），但短缺特异性。它对筛查患者支属很有匡助。

3.腹黑磁共振成像：能提供比超声更讲究的腹黑结构和组织学信息（如心肌纤维化），关于超声看不明晰或稀薄部位（如心尖）的肥厚尤其有价值。

4.动态心电图：监测24小时或更万古分的心律，捕捉是否有心律失常。

6.清爽负荷考试：评估清爽才气、清爽时有无症状、血压响应以及诱发心律失常的风险。

稿件报送、一审：南倩（心血管病科）

二审：康靖恺、张立松、李佳明（宣传科）

三审：牛猛（宣传科）

衡中医广〔2024〕第11-01-08号

文中部安分容、图片着手于集中

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